Порфирия (porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия - устар.) - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.
Порфирия врождённая (устар.; р. congenita) - см. Уропорфирия эритропоэтическая.
Порфирия кожи поздняя (р. cutanea tarda: син.: гематопорфирия хроническая - устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) - форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.
Порфирия печёночная (р. hepatica) - П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.
Порфирия эритропоэтическая (р. crythropoёtica) - П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга. |