Почти у половины всех больных полипами толстой кишки эти новообразования имеют дискретный (несколько редких полипов вдали друг от друга) или множественный характер.

Диагностировать диффузный полипоз толстой кишки, основываясь только на числе обнаруженных полипов, нельзя. Этот диагноз следует ставить при подтвержденном семейном и наследственном характере болезни, что при истинном диффузном полипозе имеет место в 100% случаев.

Хотя трудно представить, что все без исключения сотни и тысячи полипов, покрывающих слизистую толстой кишки при этом поражении, являются только аденомами, но подавляющее большинство новообразований при этой форме полипоза есть истинные аденоматозные полипы, и частота этой формы диффузного полипоза наибольшая, так же как частота одиночных аденом по сравнению с ювенильными или гиперпластическими полипами. История изучения диффузного полипоза насчитывает более 200 лет, и почти с самого начала многие авторы отмечали семейный и наследственный характер болезни и частое раковое превращение полипов. Передача болезни осуществляется по признаку доминантного гена, о чем имеются многочисленные специальные исследования; генеалогии семей диффузным полипозом занимают страницы многочисленных монографий и статей, выясняются все новые варианты наследственной передачи этого тяжелого заболевания, заканчивающегося в 100% случаев раковым превращением сразу нескольких аденом.

Самая частая форма диффузного полипоза толстой кишки - аденоматоз. Независимо от размеров и числа аденом это заболевание в 100% случаев заканчивается раковым превращением полипов.

Лечебная тактика - срочное плановое удаление всей пораженной полипами толстой кишки. Такая тактика единственно правильная и при т.н. синдроме Гарднера - диффузном полипозе (аденоматозе) толстой кишки в сочетании с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа. Есть еще варианты синдрома Гарднера - диффузный аденоматоз и опухоль мозга (синдром Тюрко), а также сочетание аденоматоза толстой кишки с опухолями надпочечника, щитовидной железы и кистами сальных желез (синдром Олдфилда).

К неаденоматозным (неопластическим) формам диффузного полипоза относится ювенильный полипоз, при котором в толстой кишке обнаруживаются множество ювенильных полипов. Такая кишка покрыта отдельными крупными полипами на длинных ножках или гроздьями этих образований. Дистальные ювенильные полипы часто выпадают из заднего прохода. Иногда такие полипы появляются в желудке и в тонкой кишке, прослеживается и семейное поражение этой формой полипоза. При всех формах диффузного полипоза, в том числе при ювенильном полипозе, больные, как правило, отстают в росте и физическом развитии.

Очень важно отметить еще раз, что если раньше ювенильный полипоз считали полностью доброкачественной формой заболевания, то позже некоторые авторы обнаруживали на фоне ювенильного полипоза отдельные аденоматозные полипы и рак толстой кишки, так что лечебная тактика у этих больных в принципе такая же, как при аденоматозном полипозе.

Практически при всех формах диффузного полипоза толстой кишки, начинающегося, как правило, с детских лет, клиника сходна: кровавые поносы, истощение, отставание в развитии, хроническая анемия, выраженные метаболические расстройства (снижение уровней белка, альбуминов, холестерина, гипокалиемия), резкий дисбактериоз, вторичный иммунодефицит. Все это однозначно свидетельствует о необходимости как можно раньше, в детстве, как только поставлен диагноз, удалять всю толстую кишку. Резекции ее отдельных участков могут быть показаны только у очень тяжелых больных, чаще всего ургентных (кишечная непроходимость, профузное кровотечение), общее состояние которых не позволяет выполнить одномоментную колэктомию. Операции по поводу диффузного толстокишечного полипоза у детей описаны в руководствах по детской колопроктологии, а у взрослых больных операцией выбора при любой, подтвержденной семейным анамнезом, форме диффузного полипоза является удаление всей толстой кишки с сохранением по возможности запирательного аппарата прямой кишки. Однако, при раковом перерождении полипов прямой кишки (более чем у 40% взрослых больных) приходится производить колпроктэктомию с или без наложения постоянной правосторонней подвздошной илеостомы. Формирование того или иного типа удерживающей илеостомы по современным методам и применение современных моделей калоприемников позволяет улучшить качество жизни таких больных, большинство которых живут полноценной семейной и социальной жизнью.

Мы не будем подробно описывать все виды, технику наложения и осложнения илеостомии. Повторяем только, что такая операция все еще нередко становится необходимой при запущенных или не вовремя диагностированных формах диффузного толстокишечного полипоза. Повторяем: дети и кровные родственники этих больных должны быть обследованы (колоноскопия) сразу же по установлению диагноза у больного, ибо в некоторых случаях полипоз может долго протекать бессимптомно или манифестировать только диареей, которую у детей относят к банальным "расстройствам кишечника", лечат диетой, не выясняя семейный анамнез и не направляя ребенка на проктологическое обследование. Ежегодное проведение колоноскопии у детей из полипозных семей надо начинать с 10-12 летнего возраста, и при обнаружении множественных аденом выполнять колэктомию. Проктоколэктомия необходима при раке прямой кишки на фоне диффузного полипоза. Это, к сожалению, достаточно частое сочетание, но во многих случаях раковое перерождение ректальных полипов возникает не в самых дистальных отделах прямой кишки, а на 6-7 см выше края заднего прохода. Для таких больных разработаны специальные варианты колэктомии с сохранением сфинктера.